近20年来，对特发性肺纤维化（IPF）的诊断经历了由依赖病理学到重视影像学的转变，使正确诊断率不断提高。与此同时，治疗的药物又有哪些相应的突破呢？2011年的指南推荐IPF治疗方案为长期氧疗和肺移植。根据2011年之前的循证研究，支持弱推荐糖皮质激素＋N-乙酰半胱氨酸+硫唑嘌呤（三联疗法）、单用N-乙酰半胱氨酸、抗凝药物、吡非尼酮。
2014年N Engl J Med发表了一项关于吡非尼酮治疗IPF的Ⅲ期临床试验。试验持续52周，试验结果显示，与安慰剂组对比，吡非尼酮治疗组平均FVC下降更少，235ml VS 428ml，（p＜0.001）。6MWT距离下降50m及更多或死亡的患者比例显著低于安慰剂组（p=0.04）。与安慰剂组相比吡非尼酮治疗组减少疾病进展风险和死亡43%（p＜0.001）。同时，新药尼达尼布II、III期临床试验研究对IPF有明显的治疗作用。
2014年随着吡非尼酮与尼达尼布临床试验中取得的疗效，IPF的治疗也迎来新的突破。促使《2015年IPF治疗专家共识》的达成。2015年IPF国际指南推荐：（1）推荐应用：氧疗；（2）建议应用（在一定条件下）：吡非尼酮、尼达尼布；（3）建议不用（在一定条件下）西地那非、波生坦、马西替坦、N-乙酰半胱氨酸；（4）强烈不建议应用华法林、伊马替尼、强的松、硫唑嘌呤、N-乙酰半胱氨酸联合治疗、安贝生坦。
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