地拉罗司(恩瑞格)的推荐起始日剂量为20mg/kg,对于每月接受超过14mL/kg浓缩红细胞(即成人约超过4国际单位/月)输注并需要减少铁过载的患者可以考虑起始剂量为30mg/kg/天。对于每月接受低于7mL/kg浓缩红细胞(即成人约小于2国际单位/月) 输和需要维持体内铁平衡的患者可以考虑起始剂量为10mg/kg/天。已经对去铁胺治疗有良好反应的患者可以考虑初始的地拉罗司剂量相当于去铁胺剂量的一半。
但是由于一些原因或毒性,可能需要调整地拉罗司齐量、中断或终止治疗。基于血清铁蛋白。在开始初始治疗后,建议每个月对血清铁蛋白进行监测并根据血清铁蛋白的趋势,必要时每3~6个月调整地拉罗司的剂量。剂量调整应当按照5mg/kg至10mg/kg逐步进行,并根据患者的疗效和治疗目标(维持或降低体内铁负荷) 进行个体化调整。如果每日30mg/kg 的剂量不能很好控制患者病情如血清铁蛋白持续高于2500ug/L,而且未显示出随时间下降的趋势),可以考虑使用高达40mg/kg的剂量不推荐使用超过40mg/kg的剂量因为使用超过该水平剂量的经验有限。
对血清铁蛋白水平已达到目标水平的患者(通常为500ug~1000ug/L).应考虑以5-10mg/kg的幅度逐步降低剂量以维持血清铁蛋白水平在目标范围。如果血清铁蛋白持续低于500pg/L.应当考虑暂停地拉罗司治疗。尿铁的排泄不是监测治疗的合适指标。与其他祛铁治疗一样,低铁负荷或仅伴有血清铁蛋白轻微升高的患者接受不适当的高剂量地拉罗司治疗时地拉罗司的毒性可能会增加。基于血清肌酐。对于成年人如果连续2次访视发现血清肌酐比治疗前的平均测定值升高>33%,地拉罗司的每日剂量降低10mg/kg.对于J 童患者,如果连续2次访视发现血清肌酐水平高于相应年龄的正常上限,剂量降低10mg/kg.
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