肺纤维化主要是由于肺受到损伤时，间质分泌胶原蛋白进行自我修补，修补过度时，成纤维细胞会过度增殖，细胞外基质大量聚集，从而导致了肺纤维化的发生。肺纤维化需要根据病情的发展程度进行对症治疗，如果是有原发疾病的患者，可以通过去除病因来减缓病情的进展。因为肺纤维化最常见的症状就是呼吸困难，病情较轻时常容易被忽略，因此一旦发现，肺纤维化需要尽快到正规医院呼吸内科就诊，进行全面的检查，根据具体病情有针对性的用药。
对于特发性肺纤维化首选吡非尼酮，其它类型的可能采取糖皮质激素、乙酰半胱氨酸加／或不加硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂，从而起到抗氧化、抗纤维化的作用。还可以使用中药进行调理，但临床上证据不足。肺纤维化在目前并没有特别有效的药物可以治愈，但是通过积极积极就诊，正确治疗，密切随访，同时配合平时生活中的养护，可以维持较理想的功能状态。
肺纤维化是呼吸系统疾病中的疑难疾病，最重要的还是要明确诊断和病因，目前国内外尚无特效治疗药物。由于其发病机制尚有诸多未解之谜，目前还尚不能够完全治愈该疾病,但是规范的治疗和细致的护理能够有效缓解疾病的症状,并减轻疾病对人体的危害。定期检查肺部能可以有效地跟踪病情的发展，预防肺纤维化的发生；坚持长期用药对于延缓疾病发展、减轻症状具有重要作用。
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