伊布替尼/依鲁替尼单药治疗有症状的初治WM患者具有较高有效率

　　华氏巨球蛋白血症（WM）是一种分泌IgM免疫球蛋白的淋巴浆细胞淋巴瘤。虽然治疗方法不断进展，多数患者的病情最终会进展，他们需要新的治疗选择。据了解，伊布替尼(依鲁替尼)在非初治WM患者的治疗中有积极的作用。MYD88基因突变（MYD88MUT）和CXCR4基因突变（CXCR4MUT）影响伊布替尼的反应，一项研究是伊布替尼单药在有症状的、初治巨球蛋白血症患者中的应用，以及CXCR4MUT在疗效影响上的前瞻性研究。

　　研究对象是有症状的、初治巨球蛋白血症患者。每天给予伊布替尼（420mg）直至出现疾病进展或不可承受的毒副反应。所有肿瘤都是MYD88MUT和CXCR4MUT基因型。总计30例WM患者接受了伊布替尼单药治疗。所有患者都存在MYD88MUT，14例患者（47%）存在CXCR4MUT。经伊布替尼治疗后，血清中的IgM中位值的从4370下降到了1513mg/dl，骨髓侵犯率从65%下降到了20%，血红蛋白值从10.3上升到了13.9g/dl（P<.001 对照组）。所有患者的总体反应率（轻微或大于轻微）和主要反应率（部分或大于部分）分别为100%和83%。

　　CXCR4野生型患者的主要反应率和非常好的部分缓解率高于CXCR4突变型，分别为94%比 71%，31% 比 7%，达到主要反应的时间也相对较短（1.8 比 7.3个月；p=0.01 ）中位随访时间为14.6个月，2例患者（均为CXCR4突变型）出现了疾病进展。18个月的无进展生存期的概率为92%（95%CI，73%～98%）。所有患者均存活着。超过5%的患者出现了2/3级治疗相关毒性，包括关节痛（7%）、瘀伤（7%）、中性粒细胞减少症（7%）、上呼吸道感染（7%）、尿路感染（7%）、房颤（10%）和高血压（13%）。无4级或意外毒副作用。结果表明，在初治且出现症状的WM患者中，伊布替尼具有较高的有效率，持久的反应率及安全性。CXCR4MUT对伊布替尼的反应率有影响。

　　详情请访问  肿瘤  https://www.kangantu.com/