特发性间质性肺炎(IPF)是一种病因不明的慢性间质性肺病，一些IPF患者会出现急性加重(AE)导致严重急性呼吸衰竭（ARF），进而危及生命。为找到IPF急性加重的应对方法，2019年1月意大利帕多瓦帕多瓦大学Marina Saetta教授领导的团队对20例IPF急性加重患者进行了回顾性分析，包括11例连续应用吡非尼酮（pirfenidone）治疗急性呼吸衰竭(ARF)的急性呼吸重症监护病房(RICU)患者与9例未应用吡非尼酮治疗的急性呼吸衰竭(ARF)患者。
该研究的主要结果指标是RICU入院后的生存率，同时还评估了患者的死亡率和在RICU中的时间长度。结果显示，吡非尼酮组与对照组相比，生存期明显延长[中位生存时间：137.0（95%ci,39.0～373.0）vs 16.0(95%ci,14.0～22.0)d；P=0.0009]；死亡危险比为0.2896(95%ci,0.09541～0.8791)。治疗组的RICU死亡率也较低(3/11比7/9；P=0.0698)。
此外服用了吡非尼酮的患者其他生理指标也得到了一定程度上的提升。该研究表明IPF急性加重患者服用吡非尼酮治疗能显著提高生存率。吡非尼酮是一种新型抗纤维化的口服小分子化合物，属于吡啶类药物。是全球第一个，也是目前唯一一个获得特发性肺纤维化（IPF）适应症的治疗药物。
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