目前,化学疗法硼替佐米和地塞米松联合环磷酰胺(CyBorD)或马法兰(BMDex)仍然是轻链型(AL)淀粉样变的常用一线治疗方法。但是,雅典大学临床医学中心进行的一项小型回顾性研究表明,在AL淀粉样变患者中,在硼替佐米/地塞米松(VD)骨架方案中加入环磷酰胺可能不会显著改善该方案的疗效。在AL淀粉样变中,肿瘤负担通常很低,没有不良的预后细胞遗传学特征。
因此,将硼替佐米与免疫调节药物(IMiD)联合使用的方案可能特别有效。然而,AL淀粉样变患者对沙利度胺的耐受性差,尽管来那度胺的神经毒性弱于沙利度胺,但在AL淀粉样变患者中使用来那度胺也具有明显的毒性,其耐受性比多发性骨髓瘤患者差。通常,在AL患者中,无论是新诊断的患者还是复发/难治性患者,均应使用较低剂量的IMiD,因此使用硼替佐米+来那度胺+地塞米松(VRD)作为一线治疗可能具有挑战性。迄今为止,尚无在AL淀粉样变患者中使用VRD的疗效和毒性的最新数据。
雅典大学临床医学系的Efstathios Kastritis等人分享了34例AL淀粉样变患者使用VRD“轻”疗法的治疗经验。结果显示:VRD方案(每周一次硼替佐米,低剂量来那度胺)可以作为新诊断的AL淀粉样变患者的有效治疗方案,可以在治疗后3个月内诱导深度血液学缓解。然而,尽管使用了低剂量来那度胺,这种联合用药对AL淀粉样变患者的毒性仍然很明显,且患者需要密切随访并进行适当的干预措施和血栓预防。
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