特发性肺间质性纤维化（IPF）是一种间质性肺疾病。近年来在我国发病率以每年11%的比例呈逐渐增长趋势，其死亡率高于大多数肿瘤，IPF被称为是一种“类肿瘤疾病”。2008年，日本PMDA批准吡非尼酮（pirfenidone）用于治疗特发性肺间质纤维化（IPF），以Pirespa为商品名，在日本获批上市销售。
2011年2月，欧洲EMA批准吡非尼酮用于治疗特发性肺间质纤维化（IPF），以Esbriet为商品名销售在欧洲上市销售。2014年10月，美国FDA批准吡非尼酮用于治疗特发性肺间质纤维化（IPF），以Esbriet为商品名销售在美国上市销售。2013年12月，国家药监局批准北京康蒂尼药业以“艾思瑞”为商品名生产的吡非尼酮上市销售，用于治疗特发性肺间质纤维化（IPF）。目前，该药在国内无进口产品上市，且只有北京康蒂尼药业一家生产。
在使用吡非尼酮治疗前，应进行肝功能检查。与食物同服，推荐剂量为801mg，每日3次，共计（2403mg/天），在开始治疗后，按照以下调整剂量，在14天内滴定至2403mg/天的总剂量。国内销售版吡非尼酮推荐剂量：推荐初始剂量为200mg，每天3次，共计600mg。在两周内，通过每次增加200mg剂量，最后将剂量维持在每次600mg，每天3次，共计1800mg。
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