目前有几种药物被批准用于治疗肺动脉高压：内皮素受体拮抗剂安立生坦片（Volibris），波生坦、和马西替坦；磷酸二酯酶-5抑制剂西地那非和他达拉非；可溶性鸟苷酸环化酶刺激剂利奥西呱；前列环素类似物贝前列素（仅在日本和韩国），前列环素，伊洛前列素，和曲前列环素；和前列环素受体激动剂selexipag。
AMBITION研究探索了一项新的治疗策略：初始内皮素受体拮抗剂安立生坦片和磷酸二酯酶-5抑制剂他达拉非联合治疗 vs 这两种药物单药治疗。主要分析纳入500例初发肺动脉高压患者，随机接受联合治疗(n=253)，以及安立生坦片(n=126)或他达拉非(n=121)单药治疗。与汇集的单药治疗组以及两单药治疗组相比，联合治疗组患者的主要终点事件显著减少。此疗效主要通过降低住院率实现的。
此外，联合治疗组在第24周的6分钟步行距离和NT-proBNP均显著改善（两者均p<0.001），但功能分类未改善(p=0.24)。治疗组间的全因死亡率无显著差异。联合治疗组间的不良事件更常见，包括头痛，鼻塞，外周水肿，贫血。联合治疗组中因不良事件中止用药的患者比例为12%，与使用安立生坦片(11%)和他达拉非(12%)单药治疗比例相似。
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