一项旨在研究吡非尼酮(艾思瑞)治疗无肌病性皮肌炎（CADM）合并快速进展型间质性肺病（RPILD）的有效性和安全性的前瞻、开放性、历史对照性临床研究结果表明，加用吡非尼酮治疗能改善无肌病性皮肌炎合并急进型间质性肺病（亚急性期）患者的预后。
该研究结果简单介绍如下：2014年6月至2015年11月，30例病程＜6个月的CADM- RPILD患者在仁济医院南院入组观察，除常规的糖皮质激素和/或其他免疫抑制剂治疗外，加用终剂量1800mg/天的吡非尼酮治疗。2012年10月至2015年9月，27例未予以吡非尼酮治疗的回顾性病例作为匹配对照。研究发现，与对照组相比，加用吡非尼酮治疗组CADM- RPILD患者死亡率存在降低趋势（36.7% vs 51.9%，P = 0.2226）。
进一步的亚组分析表明，加用吡非尼酮治疗对急性间质性肺病患者（病程＜3个月）生存率没有影响（50% vs 50%，P = 0.3862）；而可显着提高亚急性间质性肺病患者（病程3-6个月）的生存率（90% vs 44.4%，P = 0.0450）。提示加用吡非尼酮治疗能改善无肌病性皮肌炎合并急进型间质性肺病（亚急性期）患者的预后。结缔组织病相关ILD是间质性肺病的主要构成之一，其中CADM-ILD多呈快速进展性、死亡率高、既往治疗乏术。
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