肾上腺皮质癌(ACC)的治疗方案一般都是基于非随机对照试验或者回顾性研究。因此,关于 ACC 治疗的推荐意见证据等级大多在 II–IV 级。但是不论什么时候,治疗要尽可能的在临床试验范围之内。在肿瘤的所有分期中,肾上腺毒性药物米托坦的应用都是非常重要的。下面主要来介绍一下肾上腺皮质癌的各种治疗方法。(1)手术。I-III期ACC患者首选,手术切除是ACC唯一可能治愈手段;IV期患者,争取切缘阴性R0切除;局部复发者,争取二次手术R0切除;全身复发者,少数可经2次以上手术R0切除。开放性肾上腺切除术被认为是标准的 ACC 治疗方案,腹腔镜手术仅在临床试验中报道过,最多是观察性研究的一部分。
(2)化疗:对于不可切除或无法完整切除的III期患者以及IV期患者来说,以米托坦为主的化疗为主要治疗方案。有希望的化疗药物包括:米托坦(mitotane)、依托泊苷(VP-16)、阿霉素(ADM)、顺铂(DDP)和链脲菌素等。下面主要介绍米托坦的治疗方法。米托坦:客观有效率为34%~61%,中位缓解期6~7个月;晚期ACC的首选、最有效药物,部分缓解疾病进展;手术后辅助,延长无复发生存期;手术前服用3-6个月,缩小原发灶或转移灶,争取R0切除。
(3)其他治疗方案:1.放射治疗:放射治疗可缓解疼痛,降低局部复发率,但不延长存活期;只推荐用于高复发风险的患者联合米托坦辅助治疗。2.射频消融(RFA):适用于无法手术的皮质腺癌或其多发转移病灶,部分ACC患者有效。3.介入血管栓塞:使肿瘤体积明显缩小,分泌功能降低,缓解原发病灶引起的局部症状,提高晚期肿瘤患者的生存质量,用于特定患者。4.放射性核素疗法:在分化型甲状腺癌、嗜铬细胞瘤等内分泌肿瘤的治疗中已取得了显着疗效。但对于ACC治疗中的应用,现有的研究资料很少。5.分子靶向治疗:在肾上腺皮质癌患者中发现血管内皮生长因子及其受体 VEGF-R2 高度表达,而且在临床肿瘤模型中发现,抗血管生成药物显示出一定程度的抗癌效应。
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