肾上腺皮质癌（ACC）是一种罕见肿瘤，大多数情况下可产生类固醇激素，具有不同的预后。本指南的目的是为临床医生提供基于GRADE系统的、ACC患者临床管理的最佳循证建议。选定的建议包括：（1）每位患有（或疑似）ACC的患者都应进行仔细的临床评估，包括详细的内分泌检查以确定自主激素过量，及针对肾上腺的影像检查。
（2）ACC的肾上腺手术应仅由有经验的肾上腺手术和肿瘤手术的外科医生进行，目的是进行完整的整块切除术（包括切除寡转移病灶的转移性疾病）。（3）所有疑似ACC应由专业的肾上腺病理学家使用Weiss评分、以及提供Ki67指数进行评估。（4）建议在根治性手术后患有高复发风险的患者（ENSAT III期，或R1切除，或Ki67>10％）进行辅助性米托坦（mitotane）治疗。
（5）对于不适合完全手术切除的晚期ACC，局部治疗措施（例如放疗、射频消融，化学栓塞）具有特殊价值。然而，我们建议不要在广泛转移性疾病的情况下常规使用肾上腺手术。在这些患者中，建议根据预后参数，使用米托坦（mitotane）单药治疗或选择使用米托坦、依托泊苷，多柔比星和顺铂。对治疗具有良好反应的特定患者，可以随后考虑手术。
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