我们经常碰到一些病人,觉得很可惜,先天性的心脏病,其实动脉导管未闭或心间隔缺损,如果早发现,早治疗的话,可能就不发生肺动脉高压了,而一旦发生了肺动脉高压,基本上就没机会了。在我国,要特别普及先心病的认识,一旦先心病的病人出现症状的话,说明肺动脉的压力已经到了相当高的程度,这个时候就失去了手术或介入治疗的机会,非常可惜。
所以,一定要不断宣传和发现先心病,要早发现早治疗,目的是阻止发展为严重的肺动脉高压。肺动脉高压治疗已经进入了一个靶向药物时代,这是一个里程碑,现在三大类靶向药物中,内皮素受体拮抗剂是其中很重要的一类,安立生坦片就是靶向药物中的一个内皮素受体拮抗剂。
有很多的研究证明安立生坦片的疗效,不管是特发性肺动脉高压,还是先心病相关的肺动脉高压,相当大的一部分病人可以获益,病人的生活质量改善了,寿命也延长了。如果像以前,没有安立生坦片靶向药物的时候,很多的病人随访一年的时候会恶化的很快,现在这些病人在一年,包括最长随访时间5年的还能够来医院。
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