骨髓纤维化(PMF)是一种克隆性骨髓增殖性肿瘤,2011年,美国FDA批准了鲁索替尼治疗PMF。作为一种JAK2抑制剂,患者该如何使用鲁索替尼(jakavi)呢?《英国PMF研究和诊治指南(2014)》推荐在以下情况首选鲁索替尼:①症状性脾脏肿大;②影响生活质量的相关症状;③PMF导致的肝脏肿大和门脉高压。
针对治疗前血小板计数>200×109/L的患者,推荐起始剂量为20 mg,Bid;血小板计数(100~200)×109/L的患者推荐起始剂量为15 mg,Bid;血小板计数(50~100)×109/L的患者推荐起始剂量为5 mg,Bid。前4周不应增加剂量,调整剂量间隔至少2周,最大用量为25 mg,Bid。
治疗过程中血小板计数<100×109/L应考虑减低剂量;血小板计数<50×109/L或中性粒细胞绝对值计数<0.5×109/L应停药。鲁索替尼最常见的血液学不良反应为3/4级的贫血、血小板减少以及中性粒细胞减少,但极少导致治疗中断。治疗过程中出现贫血的患者,可加用促红细胞生成素或达那唑。停药应在7~10天内逐渐减停,应避免突然停药,停药过程中推荐加用泼尼松(20~30 mg/d)。
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