特发性肺纤维化(IPF)是一种间进行肺病,尼达尼布(cyendiv)和吡非尼酮是治疗IPF的两种药物,这两种药物均可降低IPF患者的用力肺活量(FVC)。自2014年FDA批准两种药物治疗IPF后,我们已经了解到两者在特定亚群中的作用。抗酸剂已用于改变IPF进展,但观察性数据存在相互矛盾的结果。
在处方抗纤维化治疗前,某些诊断并非一定必需:IPF的诊断很棘手,指南建议采用反映某些水平的分级标准进行诊断。通常,未进行活检时对患者进行诊断,以避免与胸部手术相关的发病率和死亡率。尼达尼布和吡非尼酮是比较昂贵的药物,并且有已知的副作用。IPF的诊断需要怎样的确定水平来判断处方的合理性?
INPULSIS试验的事后分析发现,HRCT中可能是寻常间质性肺炎(UIP)的患者与UIP明确的患者具有相似的获益。疾病进展也相同。作者得出结论,HRCT中牵拉性支气管扩张和可能是UIP的患者对尼达尼布的治疗反应同于HRCT上蜂窝肺或活检证实UIP的患者。这些数据提示,无活检或HRCT上明确UIP的患者不应排除治疗。
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