近些年,我国先天性心脏病外科水平已有了长足的进步,一些常见先天性心脏病治疗的成功率已经达到西方发达国家的水平。但对于先心病合并肺动脉高压的治疗仍面临巨大挑战。即使已有不少靶向药用于肺动脉高压治疗,一些处于边缘状态的重度肺动脉患者获得了手术机会,但先心病术后肺动脉高压仍是目前我国先心病外科一个需警惕的盲区。
术后早期住院期间PAH由于在严密的监控下,通过呼吸机管理,一氧化氮吸入等处理,其PAH危象往往能得到控制。我国室间隔缺损合并重度PAH患者的术后随访中,其术后10年生存率为90%,术后18年的预期生存率仅为62%~67%。所有这些合并重度PAH患者术后几乎均未接受控制肺动脉高压的治疗,其中仅3%患者接受了降低PAH的药物治疗,仅6%患者接受了抗凝治疗。可见术后PAH存在很大的潜在危害性。
先天性心脏病术后肺动脉高压是一个值得警惕的盲区,需要我们从整体上对其进行综合处理。首先要树立PAH的“Treat-Repair-Treat”的概念,即不仅仅要在术前积极降压,而且术后也要密切随访,要和患者家属充分沟通,积极药物治疗。其次,要制订个体化的手术方案,不强求完美,而是通过肺动脉捆绑术、室间隔缺损补片开窗等手段,来使患者术后的肺血流达到理想的平衡,从而提高远期存活率。
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