特发性肺纤维化（IPF）是一种严重的致死性疾病，一旦确诊得了IPF，中位生存期仅有2-4年。在新版德国IPF治疗指南中，评定以下药物治疗不适合用于IPF治疗（推荐等级-A;证据水平-1b）：糖皮质激素泼尼松、硫唑嘌呤和乙酰半胱氨酸三联疗法，伊马替尼，安倍生坦，波生坦和马西替坦。
不推荐（推荐等级-B，证据水平-2b）IPF治疗的药物有：磷酸二酯酶-5抑制剂-西地那非和乙酰半胱氨酸单一用药；与国际指南不同的是，在新版德国IPF治疗指南中将作为IPF常规治疗的抗酸治疗评定为“不支持”（推荐等级C；证据水平-4）；尤为重要的是，在新版德国IPF指南中，一致评定吡非尼酮为“积极推荐”，推荐用于IPF治疗（推荐等级-A，证据水平-1a）。
吡非尼酮（pirfenidone）是一种抗炎抗纤维化药物，可通过多个途径全面干预IPF的病程进展。吡非尼酮的出现成功地扭转了医学界对这一类肿瘤性疾病一筹莫展的态势，也为笼罩在IPF阴霾里的无数患者带来了新生的希望。
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