系统性硬皮病(SSc)是一种表现为皮肤硬化和内脏器官纤维化的自身免疫疾病，间质性肺病（ILD）是SSc的常见表现并且是死亡的主要原因。那如何治疗系统性硬皮病相关间质性肺病呢？SSc-ILD主要表现为疲劳、劳力性呼吸困难和干咳。吡非尼酮（pirfenex）是一种具有抗炎和抗纤维化作用的药物，已被批转用于治疗特发性肺纤维化（IPF）患者。
Miura等报道了5名日本SSc-ILD患者接受吡非尼酮治疗后肺活量的改善。Nagai等人进行了一项开放标签的研究，共纳入10例患者，其中2例为SSc-ILD，8例为特发性纤维化患者，予以吡非尼酮40 mg/kg/d，结果显示对进展性纤维化具有稳定作用，但没有提高生存率。
总之，吡非尼酮（pirfenex）在改善SSc-ILD引起的呼吸困难症状及肺功能降低有显著疗效，不良反应小且易耐受。除了吡非尼酮，霉酚酸酯、环磷酰胺、静脉注射免疫球蛋白、肺移植和利妥昔单抗也能治疗系统性硬皮病相关间质性肺病。
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