去铁胺、去铁酮(deferiprone)和地拉罗司(deferasirox)是临床中常用的铁螫合剂。对于儿童地中海贫血患者来说,去铁胺标准剂量为30~40 mg/(kg·d)[青春期前剂量不应超过40 mg/(kg·d),防止对骨骼生长的影响,成人剂量为50~60 mg/(kg·d),配成10%的浓度,采用输液泵持续皮下注射,每次输注时间8~12 h,每周使用5~7 d。
如血清铁蛋白持续升高或合并严重心脏疾病或骨髓移植前,应连续24 h应用去铁胺 50~60 mg/(kg·d)静脉滴注。去铁胺偶见过敏反应,长期使用偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。建议注意检查生长发育及骨发育,定期检测视力及听力。去铁酮标准剂量为75 mg/(kg·d),分3次口服,每日最大剂量不超过100 mg/(kg·d)。
地拉罗司的常用剂量为20 mg/(kg·d);如患儿铁负荷量高,则其剂量为30 mg/(kg·d);如患儿铁负荷量低,则其剂量为10~15 mg/(kg·d),每天服用,地拉罗司可引起胃肠道反应、皮疹及丙氨酸氨基转移酶升高,偶有听觉减退,还可引起血肌酐升高,建议定期检查肾功能,肾功能不全时慎用。
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