合并左主干压迫综合征的肺动脉高压病因各有不同，可包括特发性肺动脉高压、先天性心脏病、慢性血栓栓塞性疾病和晚期肺实质疾病。造成左主干压迫可能需要一些结构性改变，如Kajiata等和Mesquita等的研究均提示主肺动脉：主动脉根部直径≈2；无肺动脉压力升高的肺动脉扩张也可以造成左主干压迫。但正常、压力不高的肺动脉腔内压力的急剧升高并不足以引起左主干压迫。
目前的病例报道多见于长期、严重的肺动脉高压和肺动脉主干较大者，但迄今为止，并未发现患病倾向与性别、肺动脉高压病因、年龄等有关。也有报道称体型矮小者可能是易患因素。肺动脉高压症状表现：常有胸痛，见于~40%者，与心绞痛类似，常常是由于右心室劳损和缺血、肺动脉扩张、右心房压力增高造成冠状动脉灌注减少所致。若有严重肺动脉高压的患者有心绞痛或心绞痛等同症状，如呼吸困难，应当怀疑合并此征。晕厥为少见表现之一，核素显像可见缺血证据，有心肌梗死、左室功能不全、心源性休克的报道，左主干压迫造成缺血而导致恶性心律失常可能是此类患者猝死的病因。
肺动脉高压的最佳治疗方法仍有争议，存在多种选择，包括经皮冠状动脉介入治疗（PCI）、冠状动脉旁路移植术（CABG）、纠正先天性心脏病、血栓内膜剥脱术、肺/心肺移植术。针对内皮细胞功能紊乱的三大经典途径及其靶向药物：（1）前列环素信号通路及靶向药物，如依前列醇、曲前列环素、伊洛前列素、贝前列素 ；（2）内皮素受体通路及靶向药物，如波生坦、西他生坦、安立生坦。
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