间皮瘤作为一种隐匿性肿瘤,可发于胸膜腔、腹膜腔、睾丸鞘膜或心包的间皮表面,其中大部分病例源于胸膜。恶性胸膜间皮瘤(MPM)是最常见的恶性间皮瘤,绝大多数MPM患者发病年龄在60岁及以上,石棉暴露是发生胸膜间皮瘤最重要的危险因素。大部分患者因逐渐出现非特异性症状而就诊,如胸痛、呼吸困难、咳嗽、声音嘶哑、盗汗或吞咽困难等。正因为MPM的临床表现没有特异性而且隐匿,许多患者在就诊时已偏晚期,使得治疗比较棘手。对于怀疑MPM的患者首选胸部增强CT检查,以确定胸膜异常和病变程度,如果存在胸腔积液,可以进行胸水细胞学病理诊断或胸膜活检。
但这种方法可能不能提供足够的组织以明确MPM的诊断,或者说不能很好地鉴别MPM与腺癌等。在这种情况下,可通过电视胸腔镜手术活检或开胸手术进行外科干预,既可以直观胸膜病变范围,又可获得足够标本,有利于诊断和分期。此外,我们在手术同时可以行支气管镜检查进行评估,因为间皮瘤中通常不合并支气管内病变,如果存在支气管内病变则提示间皮瘤的诊断需要慎重。MPM患者的预后很差,患者的中位生存期为6-18个月,5年生存率不足10%,极少患者可能治愈。大部分受累患者最终因局部扩散和呼吸衰竭死亡。
其中,分期、组织学类型及手术切除的彻底性是最主要的预后因素,肉瘤样和混合型组织学亚型的预后比上皮样间皮瘤差,纯上皮样变异型的预后最佳。目前MPM尚无成熟的综合治疗模式,手术主要适用于全身条件良好,无纵隔淋巴结转移的早期患者,上皮型更适合;手术方式主要包括扩大胸膜肺切除术和胸膜剥脱术;一线化疗方案是顺铂或卡铂联合培美曲塞,但有效率仍不高;放疗受限于肿瘤体积过于广泛,难以达到根治量。
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