特发性肺纤维化病因之困，就是至今病因不明，还有的就是发病机制也难以全面阐述。不过当下已有依据表明，特发性肺纤维化和免疫炎症损伤有密切关系，但是免疫炎症反映特征又不统一，仅凸显免疫异常。病因不明，也就决定了病理反应不能进行逻辑归纳，在对特发性肺纤化患者肺泡灌洗液检查中，所显示的是炎症反应为主导，却又有局部组织的不同异常性，唯一可信的病机是：导致肺纤维化的是肺泡上皮细胞损伤后修复异常，也就是在修复中难以进行正常的上皮化，还损伤了肺泡-毛细血管。
这些又诱发产生了细胞因子，共同形成纤维细胞表面表达细胞因子受体，并在细胞因子作用下在损伤部位聚集而不断增殖。前述《特发性肺纤维化增长率已超过10%》中，已提及有急性、亚急性、慢性等，急性特发性肺纤维化占比约为15%，在肺部感染中会很快出现和加重呼吸困难，且多数在6个月内会死于呼吸衰竭。绝大多数为慢性，生存期约为3.2年，也有的地方为亚急性为绝大多数。但是急性不会转变为慢性，更多关系仍在探索和总结中。
相关研究表明，肺纤维化与肺癌的临床特征存在很多相同之处。从危险因素分析，曹梦淑等通过临床观察发现，男性以及吸烟的肺纤维化患者更易患肺癌，说明吸烟可能是肺纤维化与肺癌的共同高危因素。目前治疗肺纤维化的常用药物是尼达尼布和吡非尼酮。对于肺纤维化合并肺癌的患者，目前诊治仍无明显进展。研究发现尼达尼布联合化疗可能会增加肺纤维化合并肺癌患者的抗肿瘤作用，但具体机制尚需进一步探讨。NobuhiroK等学者通过对PF-LC患者使用吡非尼酮药物的疗效观察，发现肺癌合并肺纤维化术后口服吡非尼酮治疗可延长患者的生存率，但仍需待一步研究。
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