吡非尼酮（pirfenex）是一种多效性的吡啶化合物，于1999年首次被RaghuG等人证实具对特发性肺纤维化（IPF）具有一定治疗效果。随后，多项相关研究报道了吡非尼酮可改善IPF患者肺功能和无进展生存期(PFS)。目前，吡非尼酮治疗IPF的机制尚未完全阐明，但根据目前的研究，可将其抗纤维化机制归纳为抗纤维化、抗炎和抗氧化。基于多项III期临床试验，吡非尼酮获得治疗成人轻至中度IPF的适应症。
在2015年美国胸科协会关于吡非尼酮的大会中，众多著名专家也对吡非尼酮治疗IPF的疗效给予了充分肯定，并建议及早服用。其中加州大学旧金山分校的King教授总结了近年的PANTHER、PANTHER-NAC、INPULSIS、ASCEND等研究，指出吡非尼酮能延缓轻中度患者病情进展，建议及早服用。意大利都灵大学的Albera教授从CAPACITY及ASCEND试验中中挑选病例进行12个月延长治疗，得出：吡非尼酮能使早期及进展期的IPF患者获益。美国InovaFairfax医院的Nathan博士对CAPACITY及ASCEND试验中符合吡非尼酮治疗3~6个月后FVC下降大于10%的IPF患者进一步分析后，提出：继续给予吡非尼酮治疗能减少进一步FVC下降及死亡比例;对于吡非尼酮治疗初期疾病仍进展的患者，继续治疗仍能获益。
鉴于以上等研究及综合分析，西班牙、德国、丹麦、澳大利亚、瑞典及爱尔兰等国家，已于近期将吡非尼酮作为FVC%预计值>50%的轻中度IPF患者一线治疗。吡非尼酮治疗IPF的推荐等级，在各个指南中也随着临床循证研究的不断增多而发生了改变，由最初弱推荐或有条件不推荐修订为了条件推荐。吡非尼酮治疗IPF目前已得到国际专家的一致认可与推荐，且也已成为目前治疗IPF的中坚力量。
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