肺间质的炎症如果发病原因不清楚，我们称为特发性间质性肺炎，特发性间质性肺炎是最常见的以肺纤维化病变为主要表现形式的疾病。未治疗的特发性间质性肺炎诊断后的平均生存期仅2－3年，死亡率高于大多数肿瘤。那么，间质性肺炎应该用什么药？少数间质性肺炎早期能及时有效发现，可以在短时间内治愈。大部分患者会因为长期病变存在，而导致肺部呈现纤维化改变，肺纤维化是一种不可逆性改变。
对于已知病因的间质性肺炎，首先是去除病因，比如戒烟，远离粉尘化学物质侵害，药物所致需暂停药物，病毒感染者抗病毒治疗，自身免疫性疾病所致间质性肺炎以治疗原发病为主。实际上，间质性肺炎并没有什么特效药，仍然以糖皮质激素为主打，激素可以缓解症状、减轻痛苦、尽量延缓病情发展。此外就是对症治疗，对于继发感染的患者需要使用抗生素治疗；痰多者给予祛痰治疗；呼吸衰竭者给予吸氧辅助通气，甚至使用呼吸机治疗。
对于发展到肺纤维化的病人，可以选择尼达尼布和吡非尼酮，这两个药是目前国际上认可的药物，它的作用机制尚未完全清楚，但其抗纤维化、抗炎作用明确，可用于延缓肺纤维化的进展。对于严重慢性间质性肺炎，肺功能较差严重影响生活质量者，也可以考虑肺移植手术。
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