甲状腺髓样癌是甲状腺癌的一种病理类型,与其他类型甲状腺癌的起源不甚相同。多数甲状腺癌起源于甲状腺滤泡细胞,包括乳头状癌、滤泡癌、未分化癌等,而转移性甲状腺髓样癌(MTC)起源于滤泡旁细胞,即C细胞。相对来说,MTC占比较低,近年来,其发病率相对稳定。甲状腺髓样癌的发病率占甲状腺癌总发病率的2%~3%,分为散发型和遗传型。散发型约占全部MTC的70%,好发于50~60岁,家族性发病年龄轻,约占30%,是常染色体显性遗传疾病。
对于MTC的手术治疗,由于肿瘤常呈多灶性,且侵袭度较高,多建议行全甲状腺切除。一些情况下,偶然发现的微小病灶散发 MTC 也可行腺叶切除。MTC 较易出现颈部淋巴结转移,大部分患者就诊时已伴有淋巴结转移,切除原发灶同时还需行颈部淋巴结清扫术(中央区或颈侧区),清扫范围除临床评估外,还需参考血清降钙素水平。
对于手术不能全切或是复发的患者,是否应该进行放射治疗尚缺乏有力的证据,通常认为放疗有助于这些患者的局部控制。对于进展较迅速,有症状的晚期MTC患者,国外指南推荐凡德他尼和卡博替尼,但是很可惜,目前这两种靶向药物均未在中国上市。但也有值得期待的事情,例如安罗替尼治疗MTC的研究已经公布了初步的成果,另外还有高选择性RET抑制剂的相关研发已经在进行中,这对于MTC患者均是非常有意义的事情。
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