霍奇金淋巴瘤(HL)是一种累及淋巴结及淋巴系统的的恶性肿瘤。其发病年龄在欧美发达国家呈较典型的双峰分布,分别在15~30岁和55岁以后。有报道,中国人移民至加拿大后,HL发病率增高,但仍比加拿大当地人的发病率低,这提示HL可能是遗传因素和环境因素共同作用的结果。
约90%HL以淋巴结肿大为首诊症状,多起始于一组受累的淋巴结,以颈部和纵隔淋巴结最常见,此后可逐渐累及到其它淋巴结区域,晚期可累及脾、肝、骨髓等。患者初诊时多无明显全身症状,20%~30%的患者可伴有B症状( 发热、盗汗、6个月中不明原因的体重减轻超过全身体重的10%),此外还可以有瘙痒、乏力、饮酒后疼痛等症状。
霍奇金淋巴瘤分期强调在Ann Arbor分期基础上结合PET-CT检查。根据病人是否存在预后不良因素,将早期 (I~II期) HL分为2个亚组,即预后良好组和预后不良组。有以下任意一个不良预后因素:大纵隔(肿块最大径/胸腔最大径>0.33)、巨大肿块>10cm、B症状、ESR≥50及>3个淋巴结区受累,即为预后不良组。每个因素计1分,有文献报道每个因素每年减少生存率7%-8%。
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