在INPULSIS研究中的尼达尼布和ASCEND研究中的吡非尼酮疗效相似。第52周,与安慰剂相比,两者均可降低特发性肺纤维化患者FVC的下降。两种药物对患者报告的结果如呼吸困难或生活质量评分均无可论证的疗效,这不并奇怪,可能由于使用的仪器不灵敏并且需数以千计的患者—年以示显著疗效。两种药物耐受性均较好,但会引起上消化道副反应;吡非尼酮能引起光敏性,尼达尼布能引起腹泻。
持续使用吡非尼酮和尼达尼布超过1年的疗效尚不清楚。此外,干预措施是否会降低特发性肺纤维化的FVC的减少以及死亡率,仍有待确定。ASCEND报道了之前关于吡非尼酮的两个CAPACITY荟萃分析的的死亡率,但由于限定研究至52周,调查者忽略了治疗组和安慰剂组。
一个直观的理由是,疾病自然缓慢和初始无症状的患者较疾病进程快速的患者较少的使用吡非尼酮或尼达尼布抗纤维化药物。尼达尼布可阻断高胶原合成成纤维细胞内的与生长因子相关的酪氨酸激酶活性。吡非尼酮的作用机制尚不清楚,但其可能作用于纤维化途径的下游。今后研究的挑战是观察什么启动和延续特发性肺纤维化的肺疤痕,并开发药物以阻断这些路径。
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