IPF是一种预后不良、慢性进行性纤维化间质性肺病。研究发现,与安慰剂相比,抗纤维化药物吡非尼酮(pirfenex)可以有效延缓疾病进展(降低FVC)和延长无进展生存期。最近日本学者开展了一项关于吡非尼酮治疗IPF患者预后因子(包括吡非尼酮疗效的早期评价)的研究。
研究者回顾性分析了96例接受吡非尼酮治疗超过1个月的IPF患者临床资料。对吡非尼酮开始治疗后3-6个月患者的疗效进行评价。疗效判定分为以下三种:病情改善(FVC增加≥5%);病情稳定(FVC变化<5%);病情恶化(FVC降低≥5%或由于疾病进展无法完成肺功能检测)。患者平均年龄为71.5岁,大部分患者为男性(80%)和吸烟者(74%)。19例患者(20%)进行了外科肺活检,根据2011年ATS/ERS指南对IPF进行诊断:典型IPF为92例(96%)、可能IPF为4例(4%)。
患者基线FVC平均基线值(±SD)和DLCO分别为65.0±17.5%和54.5±19.3%。34例患者接受长期氧疗。自吡非尼酮(pirfenex)开始治疗的观察时间为22个月,19例患者(20%)因为不良事件停药。对80例患者的疗效进行评估:改善(n=18,23%)、稳定(n=29,36%)和恶化(33例,41%)。从基线临床特征来看,病情改善/稳定患者与恶化患者之间无统计学差异。然而,病情恶化组患者的生存率明显低于改善/稳定组的。
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