贫血是一种具有遗传性的红细胞疾病,很多患者由于对该病危害缺乏足够的了解导致忽视治疗,严重危及自身生命健康。地中海贫血是人群中最常见的不完全显性的慢性溶血性贫血病,又称海洋性贫血,是一组遗传性疾病。其发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常,这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低,寿命缩短,这种疾病也就是医学上讲的溶血性贫血。
地中海贫血在临床可分轻型、中间型、重型3种,一般可生存到成年期的为轻型和部分中间型,重型患者常因慢性溶血或者反复感染在幼年期夭折。地中海贫血主要以预防为主。轻型无症状可不用治疗,重型地中海贫血要进行造血干细胞移植,若不进行造血干细胞移植,患者就只能依靠输血、长期使用除铁剂维持生命,同时配合使用除铁剂。即便如此,长期输血,铁也会越来越多地沉积在肝、脾等器官内,进而引起这些器官功能衰竭而导致患者死亡。并且造血肝细胞移植也存在相当大的危险性。
1、地中海贫血的危害主要来自于贫血。长期贫血会导致病人脏器功能减退,首先骨髓会过度造血,引起骨板变薄,导致病人骨质疏松,骨骼变大导致头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷、眼距宽的面容改变;还会出现支气管炎和肾炎。2、地中海贫血会引发多种并发症 比如地贫患者输血时会引发发热、发冷和出红疹等较严重的反应,急性溶血气管收缩和血压下降虽然甚少出现但也绝不能忽视。此外,在长期贫血和溶血的刺激下不少重型和中型贫血病者都会出现脾脏发大的问题,过大脾脏往往会使贫血加剧和令病者需要接受更大量的输血。
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