肌萎缩侧索硬化症(ALS)是一种进行性加重的以肌肉无力和萎缩为主要表现的神经变性疾病。由于疾病的特殊性,诊断难度较大,其病因和发病机制尚未明确而导致无法治愈,如何更有效地早期干预、延缓疾病进展一直是临床及科研人员关注的问题。ALS 早期治疗可以延缓患者运动能力的减退,延迟气管切开时间,有利于减轻家庭负担并延长患者的生存期。ALS 早期标准治疗包含针对发病机制某些环节的药物治疗和对症支持的综合治疗。力鲁唑(利鲁唑)是经多项临床研究证实可延缓病情发展的针对发病机制的治疗药物。
力鲁唑在上世纪 90 年代就已获批在临床使用, 但目前国内的使用率还有很大的提升的空间。究其原因,首先由于病患经济条件有限,亟需要国家医保政策在全国各地的推进。力鲁唑 2017 年正式进入国家乙类医保,目前在北京的临床使用率有了大幅提高,但全国其他省市政策实施效果还不够理想。其次,患者担心的药物不良反应从实际临床经验来看轻微并可控,力鲁唑是一款相对安全,可长期服用的口服药。在临床使用中,医生也要向患者讲清楚药物的作用,以及治疗的目标是延缓病情的进展。
对于临床可能 ALS 诊断级别的患者也可服用力鲁唑并且患者获益会更大,但需要了解医保对于力鲁唑处方是否有限制等。而且除了药物治疗,对症支持治疗同样重要。营养支持方面, 需要根据患者的进食情况、吞咽能力, 有选择地提供高热量的食物,保证足够的营养。呼吸支持方面,需要定期评估患者肺功能、戒烟,必要时进行呼吸辅助治疗。
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