系统性硬化症（SSc）相关性间质性肺病（SSc-ILD）系统性硬化症（SSc）相关性间质性肺病（SSc-ILD）。吡非尼酮（pirfenidone）是一种具有抗炎、抗纤维化新药，目前已被批准治疗轻-中度的特发性肺纤维化（IPF）。国外的一些个案或小宗病例分析指出，吡非尼酮可能对SSc-ILD也有不错的疗效。
美国吡非尼酮治疗SSc-ILD的II期临床试验结果指出吡非尼酮在治疗SSc-ILD上耐受性好，支持进一步探究吡非尼酮在治疗SSc-ILD的有效性和长期用药的安全性。近日，北京协和医院门诊接诊的一例接受吡非尼酮治疗的SSc-ILD患者，对吡非尼酮治疗表现出良好的响应，且没有明显的不良反应。
口服吡非尼酮在治疗期间，患者自觉咳嗽、气短逐渐减轻；耐受性良好，无明显不良反应。鉴于经济情况及前期的症状改善，患者一直未增加吡非尼酮用量。11周后复查胸部CT：双肺间质病变有所吸收；复查肺功能：大致正常肺功能，DLco升至81.9%。服药10月后复查胸部CT及肺功能，均大致同前。
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