临床上,与其他瘤种相比,神经内分泌肿瘤的诊断可能相对困难。其原因在于:第一,对神经内分泌肿瘤的认识不足,导致诊断滞后。过去我们一直将神经内分泌肿瘤视为一种罕见病,但是,根据近几年的发病情况,尤其是根据美国的SEER数据库过去40年统计的发病数据来看,神经内分泌肿瘤的发病率呈现持续升高的表现。神经内分泌肿瘤的诊断在我国存在不平衡的情况,对其关注多的中心,对神经内分泌肿瘤的精确诊断相对做得较好。
第二,检查手段的可及性差。病理对神经内分泌肿瘤的诊断非常关键,如果病理诊断存在问题,则后续工作会更困难,而病理确诊在一些地区之间存在不平衡。另外,即使病理确诊了,能够对神经内分泌肿瘤进行更好的分期诊断或功能诊断,甚至对治疗决策都会有影响的一些检查手段,也可能存在地区差异,例如生长抑素受体表达的同位素检查在我国发展就非常不平衡,真正能够做到的医院或中心非常少。第三,在肿瘤专科医院,对于某些相对罕见的有功能神经内分泌肿瘤的诊断也存在认识不足或相关检查欠缺的问题。
在消化系统神经内分泌肿瘤的药物研发方面,我国与国外存在一些差距。而国外已批准的治疗药物,我们也很难同步获得用于患者的治疗,如FDA已批准Xermelo(telotristat ethyl)联合生长抑素类似物(SSA)用于成年患者类癌综合征腹泻的治疗。对于消化系统神经内分泌肿瘤的药物治疗选择,需根据不同的适应人群而定。对于分化好的G1、G2级神经内分泌肿瘤,肿瘤负荷小、Ki-67指数相对较低、生长抑素受体表达阳性,或者生长比较缓慢的患者,生长抑素类似物可能是一个比较好的选择。而对于胰腺来源的分化好的神经内分泌肿瘤,可选择靶向药物依维莫司和舒尼替尼。对于非胰腺来源的分化好的G1、G2级神经内分泌肿瘤,可选择依维莫司。对于所有常规治疗失败者,可以考虑入组药物临床试验。
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