华氏巨球蛋白血症(WM) 是一种较为少见的B 淋巴细胞异常增殖性疾病，超过90%的患者伴有MYD88 基因L265P 突变，10 年生存率为66%。WM 临床表现主要是贫血、血小板减少、肝脾肿大、淋巴结病，少数患者也可出现高粘滞血症，而WM 肾损害在临床中比较少见，约占WM 患者的5%，预后相对较好。多表现为轻中度蛋白尿，可伴血尿，肾病综合征、肾衰竭少见。肾脏病理类型多样: 肾淀粉样变性、冷球蛋白血症性肾病、浆细胞样淋巴瘤浸润、轻链沉积病、轻链管型肾病与WM 直接相关。
临床上WM 肾损害主要与多发性骨髓瘤(MM) 肾损害相鉴别: MM 肾损害较常见，约占MM患者40%，预后差。MM 常伴溶骨性损害等，血清免疫固定电泳以IgA 和IgG 型为主，IgM 型较少。骨髓中单克隆浆细胞异常增生，CD38、CDl38 高表达，不伴MYD88 基因L265P 突变，肾脏病理类型90%为管型肾病; WM 肾损害较少见，约占WM 患者的5%，预后相对较好。WM 患者血液中单克隆IgM 明显升高。骨髓中浆细胞样小淋巴细胞浸润，CD19、CD20 高表达，超过90%的患者伴有MYD88 基因L265P 突变。
目前，WM的治疗主要是基于利妥昔单抗的联合治疗方案如利妥昔单抗联合烷化剂，或者硼替佐米为主的方案等。新药BTK抑制剂伊布替尼已被FDA批准用于治疗难治复发性WM患者，其总体有效率达90%。最新临床试验证明，二代BTK抑制剂赞布替尼对WM也具有良好的疗效。BTK抑制剂有望成为WM治疗的首选药物。无症状的WM 患者仅需要定期观察、监测，而贫血、血小板下降、高粘滞血症，以及包括肾脏在内的器官功能损害是WM需要治疗的指证。
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