肺动脉高压(PAH)是常见的肺血管多发疾病,可以导致右心脏衰竭。2001年美国FDA批准波生坦(Tracleer)用于治疗成人及儿童肺动脉高压患者,这是肺动脉高压治疗药物中的第一个口服药物,也是在儿童患者中批准的首个用于治疗肺动脉高压的药物。波生坦原研药厂是Actelion,仿制药厂是印度Cipla。规格:62.5/125mg 片剂。
波生坦是一种内皮素受体拮抗剂(ERA),用于治疗成人及儿童PAH,主要通过改善患者的运动能力,来减少临床症状的恶化。BREATHE-1和Study-351两个试验同时显示,波生坦可显著改善运动能力,服用波生坦1个月后明显改善步行距离、2个月后完全改善。在维持至7个月的双盲治疗中,250mg的剂量可以带来更强的步行距离,但基于潜在的增加肝毒性故不作推荐。
波生坦FDA黑框警示不良反应主要为肝毒性和胚胎毒性。其它常见不良反应有呼吸道感染(56%)、头痛(39%)、水肿(28%)、胸部疼痛(13%)、晕厥(12%)、低血压(10%)、鼻炎(10%)、关节疼痛(9%)、血清氨基转移酶异常(9%)、贫血(8%)等不良反应发生。
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