原发纵隔大B细胞淋巴瘤（PMBL）在1980年被定义和命名为一种特殊类型的弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL），发病率可占DLBCL的10%。PMBL从流行病学特征、临床特点和免疫组化和基因表型上都与其他的DLBCL不尽相同，但却与结节硬化型霍奇金淋巴瘤（NSHL）具有很多的相似性。例如认为两者均起源于胸腺B细胞，临床上主要表现为前纵隔肿物，发病年龄均较轻，尤其是在基因表达谱上，PMBL与NSHL的重叠性高于其他的DLBCL，如生发中心B细胞样（GCB）和活化B细胞样（ABC）DLBCL。更加有趣的是，从病理诊断角度，实际存在着一种介于PMLB和NSHL之间的纵隔灰区淋巴瘤（MGZLs），提示两者之间的存在着过渡性的内在联系。
临床特点：PMBL的发病年龄较其他DLBCL轻，常见于年轻人（中位年龄约35岁），女性居多，男女比例约1:2 。临床主要表现为前纵隔肿物，肿块通常较大，上腔静脉压迫综合症常见。肿块倾向局限于纵隔区域，有时侵犯临近器官，如前胸壁、肺和心包等。播散性的病变可以侵及结外器官，如肾脏、肝脏、肾上腺和中枢神经系统等。
病理特点：推测原发纵隔大B细胞淋巴瘤起源于胸腺髓质B细胞，在形态学和细胞学上不同病例间具有较大的变异。肿瘤细胞体积为中～大，具有圆形或分叶状的细胞核和丰富的胞浆，有时肿瘤细胞与HL的Reed-Stenberg细胞具有相似性。在多数情况下可以见到分割肿瘤组织的纤维条带。少数情况下表现为介于PMBL和经典型霍奇金淋巴瘤经典中间的“灰区淋巴瘤”]。PMBL具有B细胞表型，表达CD19、CD20，CD22和CD79a等，B细胞转录相关因子PAX5、OCT2和BOB-1通常强阳性。但不表达膜表面免疫球蛋白，因此不能通过检测K和λ轻链的表达，鉴别单克隆性增殖，这是与多数B细胞肿瘤的不同之处。CD30约80%阳性，但与CHL相比，个体差异较大，且通常较弱。CD15一般为阴性。肿瘤细胞多为IRF4/MUM1（75%）和CD23（70%）阳性，BCL2阳性率约在55～80%，BCL6 45～100%，CD10 8～32%，多数病例有MHC I类和II类分子的表达缺陷。
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