特发性肺纤维化（IPF）是一种特殊的间质性肺炎，其特征是逐渐加重的呼吸困难和进行性下降的肺功能。尼达尼布（nintednib）是一种酪氨酸激酶的细胞内抑制剂，已被多个国家批准治疗特发性肺纤维化，并且得到了最新的IPF国际临床实践治疗指南的认可。INPULSIS试验评估了 IPF 患者使用 nintedanib150 mg 每日2次共52周的疗效和安全性。
美国和英国的学者们针对 INPULSIS试验进行了一项因果分析研究，提示 IPF 不同亚组间，病情以相似的方式发展，并且对 nintedanib 有相似的治疗效果。在总体合并的患者数据中发现，与安慰剂组相比，nintedanib 可以显着减少年用力肺活量（FVC）的下降。在这些亚组中，用安慰剂治疗的患者当中，CT 具有蜂窝改变的和 / 或通过外科肺活检患者校正的年 FVC 下降率为 -225.7 mL / 年，没有蜂窝改变或没有活检患者年 FVC 下降率为 -221.0 mL / 年。
结果表明，在临床实践中诊断为 IPF，在高分辨率 CT 上具有牵拉性支气管扩张的潜在 UIP，并且没有经历外科肺活检的患者，其与高分辨 CT 上可见蜂窝状改变和 / 或通过肺活检确认 UIP 的患者相比，他们的病情以相似的方式发展，并且对尼达尼布（nintedanib）有类似的反应。这个发现对临床试验设计和临床实践中制定 IPF 诊断标准有一定的作用。
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