神经内分泌肿瘤曾被认为是一类罕见的疾病，但是近30年来，随着内镜和生物标志物等技术的进步，其诊断水平不断提高，神经内分泌肿瘤的发病率和患病率明显上升。
神经内分泌肿瘤可发生于全身许多器官和组织，以消化系统最为常见。临床表现具有高度异质性。某些神经内分泌肿瘤分泌的激素能引起相应的临床症状，归为功能性神经内分泌肿瘤，如引起低血糖的胰岛素瘤。其他无激素分泌相关症状的为无功能性神经内分泌肿瘤。2010年WHO胃肠胰神经内分泌肿瘤分类将神经内分泌肿瘤分为分化好的神经内分泌瘤（NET )和分化差的神经内分泌癌NEC)。
局限期神经内分泌肿瘤可以手术切除，但是，约半数神经内分泌肿瘤诊断时已不能手术根治，需要药物治疗以延缓肿瘤进展，延长患者的生存。目前，晚期NEC的药物治疗仍为以铂类为基础的化疗，对于晚期NET，根据肿瘤原发部位、病理特点和进展速度等因素，药物治疗可以选择生长抑素类似物、分子靶向药物（包括依维莫司，舒尼替尼）、化疗等，其他治疗方法还包括观察等待及放射性核素治疗。
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