华氏巨球蛋白血症(WM)是一种淋巴瘤,或淋巴系统癌症。这种病症会发生在一种称作B淋巴细胞或B细胞的白血球中,这种白细胞成熟时通常会变成浆细胞,制造免疫球蛋白(又称为抗体),来帮助身体抵抗感染。在WM患者身上,B细胞在成熟的晚期会发生恶性变化,并继续增殖,形成相同细胞的克隆细胞,主要存在于骨髓,但也会出现在淋巴结以及淋巴系统的其他组织和器官中。这些克隆细胞会过度生产一种称作IgM的特殊类型的抗体。
在显微镜下,WM细胞同时具有B淋巴细胞和浆细胞的特性,并且被称为淋巴浆细胞。因此,WM被归类为一种非霍奇金淋巴瘤,称为淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)。约95%的LPL病例为WM,但这却是一种非常罕见的疾病–在美国,每年仅有约1,800名患者被确诊为罹患WM。WM通常是惰性(生长缓慢)疾病,并且可作为慢性疾病管理数年。
WM的淋巴浆细胞在骨髓和其他部位增生,因此可能会干扰其正常功能。在生产血细胞的骨髓中,WM细胞会“排挤”正常血细胞,并可能导致正常血细胞数量减少。WM细胞可能导致淋巴结、脾脏和其他器官肿大,引起并发症。
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