2018年美国食品药品监督管理局已批准可联合ibrutinib(依鲁替尼)与单克隆抗体rituximab(Rituxan,利妥昔单抗)治疗WM。单独使用ibrutinib(依鲁替尼)及ibrutinib(依鲁替尼)与rituximab(利妥昔单抗/美罗华)联合使用已纳入NCCN®指南的治疗复发/顽固性WM首选方案中;它们不是一线治疗的首选方案,但可作为备选方案。
发现有WM患者存在ibrutinib(依鲁替尼)抗药性,原因尚未明确。正在研发新一代的BTK抑制剂以提高反应,减少ibrutinib(依鲁替尼)的某些副作用,克服抗药性。Acalabrutinib(Calquence,阿卡替尼)和zanubrutinib(赞鲁替尼)的研制要比其他药物都更深入,目前正对WM患者进行临床试验。Acalabrutinib(阿卡替尼)已获准用于治疗复发/顽固性外套细胞淋巴瘤。但FDA尚未批准将两者用于治疗WM。
除外科手术需短暂停药之外,ibrutinib(依鲁替尼)必须连续使用,但是产生毒性或疾病发展时,则不可继续使用。Ibrutinib(依鲁替尼)短暂停用可能导致血清IgM增加、血红蛋白减少,但是不应且不必视为
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