飞尼妥适用于肾脏病变的药物 飞尼妥现在的价格是多少呢

　　在2016年期间飞尼妥已经获得CFDA已经批准了治疗不需要立即手术的结节性硬化症相关的肾血管平滑肌脂肪瘤（TSC-AML）成人患者。TSC是多器官系统的以良性肿瘤为特征的常染色体显性遗传病。在目前为止在中国已经有超过了10万例TSC患者，多达80%的成年TSC患者伴有肾血管平滑肌脂肪瘤(TSC-AML)，是TSC患者常见的肾脏病变，可导致严重的、潜在威胁生命的并发症。

　　2017年7月，国家人力资源和社会保障部更新国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录（国家医保目录），飞尼妥成功进入国家医保目录；2017年9月1日起，全国已有18个省份、直辖市率先执行新版药品目录，飞尼妥®降价同时纳入国家医保乙类报销；2017年9月7日，杭州、郑州分别从医保定点药店和医院开出了新版医保报销目录下的第一张飞尼妥处方。

　　飞尼妥是哺乳动物雷帕霉素衍生物，作用于mTOR靶点。mTOR信号通路调控异常与肿瘤发生密切相关，是肿瘤治疗的一个重要靶点。作为目前唯一获批的mTOR抑制剂口服片剂，飞尼妥®作用机制独特，RECORD 4研究显示：依维莫司治疗晚期肾癌二线治疗无进展生存期（PFS）达7.8个月，RADIANT-3研究显示依维莫司有效控制胰腺神经内分泌肿瘤生长PFS达11个月；同时，EXIST 2 研究显示依维莫司治疗TSC-AML中位缓解时间为2.9个月，有效改善TSC-AML患者AML缓解率（初步分析依维莫司组42% vs 安慰剂0%；最终分析至依维莫司组提高至58%），治疗12周，44%的TSC-AML患者AML体积缩小≥50%，4.5年内约85%患者无疾病进展。

　　飞尼妥是一种mTOR的抑制剂(雷帕霉素哺乳动物靶点)，PI3K/AKT通路下游的一种丝氨酸苏氨酸激酶。在几种人癌中mTOR失调控。飞尼妥结合至细胞内蛋白，FKBP-12，导致一种抑制剂性复合物形成和mTOR激酶活性的抑制。

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