当前指南对于低分化神经内分泌瘤建议采用铂类联合方案进行一线化疗，但对于进展性低分化的肺外NEC，除了一线依托泊苷/铂类化疗之外，没有标准二线治疗方法。
最近正在开展一项多中心随机平行开放II期临床试验NET-02 STUDY，研究目的为比较脂质体伊立替康（nalIRI）+5-氟尿嘧啶（5-FU）和多西紫杉醇分别作为二线治疗用于进展性低分化肺外NEC，观察终点为疾病进展，该研究仍在招募中。对于中高分化NET，目前值得关注的研究是E2211实验，比较转移G1/2 panNET使用TMZ和TMZ+卡培他滨的疗效。结果显示，两个方案的反应率和疾病控制率相似，但联合治疗组的OS及PFS均明显优于TMZ单药组，值得注意的是该实验中TMZ单药组G2患者比例明显高于联合治疗组。
在制定综合治疗方案时，还需要注意以下几点：1、清楚不同治疗方案的反应率；2、具有更具侵袭性表型的肿瘤需要更多“侵略性”治疗；3、认识到肿瘤异质性及其生物学行为可能随着时间或治疗发生改变。
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