软组织肉瘤是一类来源于间叶组织异质性很高的实体瘤，病理亚型有50多种，各种亚型的临床病理特征、化疗敏感性和预后也不尽相同。虽然软组织肉瘤的指南制定比较困难，本指南对其外科、内科、放射治疗、病理诊断等做了详细介绍。
以往临床上对于肉瘤的靶向治疗药物很少，但近年来逐渐有循证医学证据表明，某些靶向药物对软组织肉瘤的某些亚型有一定的治疗效果。安罗替尼是我国自主的一个研发药，适用于晚期或不可切除的软组织肉瘤的二线治疗。
近年来随着靶向药物临床研究的迅速进展，为晚期或不可切除的软组织肉瘤患者提供了更多的治疗选择和生活质量的改善。指南依据化疗敏感性分类进行推荐，化疗敏感性是选择化疗的重要依据。
有些病理类型的软组织肉瘤对化疗较敏感，如尤文肉瘤、腺泡/胚胎性横纹肌肉瘤等，首选化疗。而在一线化疗治疗失败或化疗不敏感的软组织肉瘤患者中，分子靶向药物提供了新的治疗方法。基于PALETTEIII 期试验结果，美国FDA批准培唑帕尼用于化疗失败、除脂肪肉瘤以外的晚期软组织肉瘤的二线治疗。
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