分析尼达尼布Nintedanib治疗具有进行性表型的纤维化自身免疫性疾病相关间质性肺疾病（ILD）患者的疗效和安全性。尼达尼布Nintedanib是一种酪氨酸激酶的细胞内抑制剂，多项临床前研究报道其可干扰活动性纤维化过程，例如成纤维细胞的增殖、迁移和分化。最近，多项大型临床试验表明，尼达尼布Nintedanib治疗可降低特发性肺纤维化（IPF）和系统性硬化症相关间质性肺疾病患者用力肺活量下降的速度。
INBUILD试验纳入了除特发性肺纤维化之外的纤维化ILD患者，高分辨率计算机断层扫描显示弥漫性纤维化肺病范围>10%，用力肺活量预测百分比(FVC%)≥45%，弥散能力肺部一氧化碳百分比预测≥30%至<80%。尽管管理在临床实践中被认为是适当的，但患者在筛查前24个月内满足了方案定义的ILD进展标准。受试者被随机分配接受尼达尼布Nintedanib或安慰剂治疗。我们评估了患有自身免疫性疾病相关ILD的亚组52周内FVC（毫升/年）和不良事件(AE)的下降率。
在170名患有自身免疫性疾病相关ILD的患者中，52周内尼达尼布Nintedanib组FVC下降率为-75.9ml/年，而安慰剂组为-178.6ml/年（差异102.7ml/年[95%置信区间23.2，182.2]；标称P=0.012）。根据ILD诊断，未检测到尼达尼布Nintedanib与安慰剂在各亚组中的效果存在异质性（P=0.91）。最常见的AE是腹泻，尼达尼布Nintedanib组和安慰剂组的受试者分别有63.4%和27.3%的受试者出现腹泻。尼达尼布Nintedanib组和安慰剂组中分别有17.1%和10.2%的受试者因不良事件而永久停用试验药物。
在INBUILD试验中，尼达尼布Nintedanib减缓了进行性纤维化自身免疫性疾病相关ILD患者的FVC下降速度，大多数患者的AE是可以控制的。
